Comparative study of quality of life of adult survivors of childhood acute lymphocytic leukemia and Wilms’ tumor / Estudo comparativo da qualidade de vida de adultos sobreviventes de leucemia linfocítica aguda e tumor de Wilms na infância

Abstract Objective To analyze and compare the health-related quality of life of adult survivors of acute lymphocytic leukemia and Wilms’ tumor amongst themselves and in relation to healthy participants. Methods Ninety participants aged above 18 years were selected and divided into three groups, each comprising 30 individuals. The Control Group was composed of physically healthy subjects, with no cancer history; and there were two experimental groups: those diagnosed as acute lymphocytic leukemia, and those as Wilms’ Tumor. Quality of life was assessed over the telephone, using the Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey. Results Male survivors presented with better results as compared to female survivors and controls in the Vitality domain, for acute lymphocytic leukemia (p=0.042) and Wilms’ tumor (p=0.013). For acute lymphocytic leukemia survivors, in Social aspects (p=0.031), Mental health (p=0.041), and Emotional aspects (p=0.040), the latter also for survivors of Wilms’ tumor (p=0.040). The best results related to the Functional capacity domain were recorded for the experimental group that had a late diagnosis of acute lymphocytic leukemia. There were significant differences between groups except for the Social and Emotional domains for self-perceived health, with positive responses that characterized their health as good, very good, and excellent. Conclusion Survivors of acute lymphocytic leukemia showed no evidence of relevant impairment of health-related quality of life. The Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey (via telephone) can be a resource to access and evaluate survivors.

Resumo Objetivo Analisar e comparar a qualidade de vida relacionada à saúde de sobreviventes adultos de leucemia linfocítica aguda e tumor de Wilms entre si, e em relação a participantes sadios. Métodos Foram selecionados noventa participantes, acima de 18 anos, os quais foram divididos em três grupos, sendo cada um com 30 sujeitos: Grupo Controle, que contou com indivíduos fisicamente saudáveis, sem histórico oncológico; grupo experimental formado por pacientes que tiveram diagnóstico de leucemia linfocítica aguda; e grupo experimental formado por pacientes que tiveram diagnóstico de Tumor de Wilms. A avaliação da qualidade de vida foi realizada por telefone e utilizou o Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey. Resultados Os sobreviventes do sexo masculino apresentaram melhores resultados em relação aos do sexo feminino e controles no Aspecto vitalidade, para leucemia linfocítica aguda (p=0,042) e tumor de Wilms (p=0,013). Para os sobreviventes de leucemia linfocítica aguda nos Aspectos sociais (p=0,031), Saúde mental (p=0,041) e Aspectos emocionais (p=0,040), neste último também para as sobreviventes de Tumor de Wilms (p=0,040). Os melhores resultados relacionados ao domínio Capacidade funcional foram registrados para o grupo experimental de pacientes que tiveram diagnóstico tardio de leucemia linfocítica aguda. Observaram-se diferenças significativas entre os grupos, exceto para os domínios Aspectos sociais e emocionais para a percepção da própria saúde, que teve respostas de cunho positivo, que qualificavam a própria saúde como boa, muito boa e excelente. Conclusão O grupo experimental de pacientes que tiveram diagnóstico de leucemia linfocítica aguda não apresentou evidências de comprometimento relevante da qualidade de vida relacionada à saúde. O Medical Outcomes Study 36-Item Short Form Health Survey (via telefone) pode ser um recurso de acesso e avaliação de sobreviventes.

Patients' perceptions about diagnosis and treatment of chronic myeloid leukemia: a cross-sectional study among Brazilian patients / Percepções dos pacientes sobre diagnóstico e tratamento da leucemia mieloide crônica: estudo transversal entre pacientes brasileiros

CONTEXT AND OBJECTIVES: Chronic myeloid leukemia (CML) requires strict daily compliance with oral medication and regular blood and bone marrow control tests. The objective was to evaluate CML patients' perceptions about the disease, their access to information regarding the diagnosis, monitoring and treatment, adverse effects and associations of these variables with patients' demographics, region and healthcare access. DESIGN AND SETTING: Prospective cross-sectional study among CML patients registered with the Brazilian Lymphoma and Leukemia Association (ABRALE). METHODS: CML patients receiving treatment through the public healthcare system were interviewed by telephone. RESULTS: Among 1,102 patients interviewed, the symptoms most frequently leading them to seek medical care were weakness or fatigue. One third were diagnosed by means of routine tests. The time that elapsed between first symptoms and seeking medical care was 42.28 ± 154.21 days. Most patients had been tested at least once for Philadelphia chromosome, but 43.2% did not know the results. 64.8% had had polymerase chain reaction testing for the BCR/ABL gene every three months. 47% believed that CML could be controlled, but 33.1% believed that there was no treatment. About 24% reported occasionally stopping their medication. Imatinib was associated with nausea, cramps and muscle pain. Self-reported treatment adherence was significantly associated with normalized blood count, and positively associated with imatinib. CONCLUSIONS: There is a lack of information or understanding about disease monitoring tools among Brazilian CML patients; they are diagnosed quickly and have good access to treatment. Correct comprehension of CML control tools is impaired in Brazilian patients.

CONTEXTO E OBJETIVOS: Leucemia mieloide crônica (CML) exige estrita adesão à medicação oral e ao monitoramento do sangue e da medula. O objetivo foi avaliar percepções de pacientes com leucemia mieloide crônica (LMC) sobre a doença, seu acesso à informação sobre diagnóstico, monitoramento e tratamento, efeitos adversos e a associação destes com dados demográficos, geográficos e de acesso a tratamento. DESENHO E LOCAL: Estudo prospectivo transversal realizado com pacientes de LMC cadastrados na Associação Brasileira de Leucemia e Linfoma (Abrale). MÉTODOS: Pacientes com LMC recebendo tratamento do sistema público de saúde foram entrevistados por telefone. RESULTADOS: Entre os 1.102 pacientes entrevistados, os sintomas mais frequentemente levando à busca de consulta foram fraqueza e fadiga. Um terço foi diagnosticado por exames de rotina. O tempo entre sintoma inicial e procura por ajuda foi de 42,28 ± 154,21 dias. A maioria foi testada pelo menos uma vez para o cromossomo Filadélfia, mas 43,2% não sabiam os resultados. 64,8% fizeram exame de reação em cadeia da polimerase para o gene BCR/ABL a cada três meses. 47% acreditavam que LMC pode ser controlada, mas 33,1% acham que não há tratamento. Cerca de 24% disseram que ocasionalmente interrompem o tratamento. Imatinibe associou-se com náusea, câimbra e dor muscular. Aderência auto-reportada associou-se significativamente com hemograma normal e positivamente com uso de imatinibe. CONCLUSÕES: Falta informação ou compreensão sobre monitoramento entre pacientes com LMC; eles recebem diagnóstico rapidamente e têm bom acesso ao tratamento. A correta compreensão das ferramentas de controle em LMC está prejudicada entre eles.

Avaliação da qualidade de vida de sobreviventes de leucemia na infância / Evaluation of quality of life of survivors of childhood leukemia

O progressivo sucesso dos esquemas terapêuticos para neoplasias malignas de início na infância permitiu uma melhora significativa da sobrevida dos portadores nas últimas décadas. Contudo, sequelas tardias secundárias à toxicidade destes esquemas devem ser devidamente monitoradas. Dada a relevância da avaliação de aspectos da saúde física, saúde mental, bem como fatores emocionais e sociais dos sobreviventes, avaliou-se a qualidade de vida dos entrevistados por uma abordagem alternativa: o contato telefônico. Aplicou-se o questionário SF-36 (Medical Outcomes Study 36 – Item Short Form Health Survey) validado para a língua portuguesa, em trinta indivíduos, maiores de 18 anos e de ambos os sexos, sobreviventes de leucemia linfocítica aguda, sem terapia antineoplásica há pelo menos cinco anos, em acompanhamento médico no Ambulatório Fora de Terapia do ITACI (grupo experimental), e em trinta indivíduos sadios, pareados por sexo e idade ao grupo experimental (grupo controle). Os sobreviventes analisados apresentaram todos os aspectos do SF-36 superiores ao valor médio. Os resultados médios do total de pontos foram estatisticamente semelhantes ao do grupo controle. O SF-36 proporciona dados valiosos para que a equipe de saúde estabeleça condutas terapêuticas aos sobreviventes. A avaliação por telefone se mostrou importante recurso no acompanhamento ambulatorial desta população. Os sobreviventes de Leucemia Linfocítica Aguda avaliados apresentaram adequados escores de qualidade de vida na atualidade.

The progressive success of therapeutic plans for malignant neoplasias that started in childhood allowed an important increase in the survival rate of carriers during the last decades. However, late sequelae secondary to the toxicity of such plans shall be duly monitored. Considering the importance of evaluating the aspects of physical and mental health, as well as emotional and social factors of the survivors, the quality of life of the interviewed persons was evaluated by an alternative approach: telephone calls. The SF-36 questionnaire (Medical Outcomes Study 36 – Item Short Form Health Survey), validated for the Portuguese language, was applied to thirty persons with more than 18 years of age and of both sexes, survivors of acute lymphocytic leukemia, without antineoplastic therapy for at least five years, under medical attendance at the Ambulatory outside the ITACI therapy (experimental group), and also to thirty healthy persons, matched by sex and age to the experimental group (control group). Analyzed survivors scored higher in all aspects SF-36 than the average value. The average results of the total points were statistically similar to the control group. SF-36 provides valuable data for the health team to establish therapeutic procedures to survivors. Evaluation by phone became an important resource in the ambulatory follow-up of this population. Survivors of Acute Lymphocytic Leukemia are presently showing appropriate scores of quality of life.

Avaliação dos principais efeitos endócrinos tardios em crianças e adolescentes sobreviventes ao tratamento de neoplasias malignas / Evaluation of the main late endocrine effects in children and adolescents after treatment of malignancies

OBJETIVO: Relatar os efeitos endócrinos tardios em crianças e adolescentes após tratamento oncológico e associá-los à doença de base e ao tratamento. SUJEITOS E MÉTODOS: Foram realizadas avaliações clínicas e laboratoriais visando à detecção de distúrbios endócrinos em 320 pacientes após terapia oncológica, seguidos por seis anos. RESULTADOS: Em 94 pacientes, detectaram-se: 32 pacientes apresentaram baixa estatura (nove em tratamento com hormônio de crescimento), 14 tiveram puberdade precoce (10 em uso de análogo de GnRH) e 19 revelaram ser portadores de distúrbios de tireoide (12 com hipotireoidismo, seis com nódulos de tireoide e um com tireoidite linfocitária crônica). Obesidade foi encontrada em 18 deles. Seis com diabetes insípido e cinco com puberdade atrasada, três com pan-hipopituitarismo. Houve associação entre a radioterapia e a presença de endocrinopatias. CONCLUSÃO: Noventa e quatro de 320 (30 por cento) dos pacientes fora de terapia apresentaram alteração endócrina, o que enfatiza a importância do seguimento precoce e regular, possibilitando-lhes, com tratamento, melhor qualidade de vida.

OBJECTIVE: To report the main endocrine effects after cancer treatment in children and adolescents and associate them to the disease and its treatment. SUBJECTS AND METHODS: Clinical and lab evaluation for endocrinopathy was performed in 320 patients after cancer therapy have been followed for six years. RESULTS: The most prevalent endocrine late effects in patients were: 32 patients had short stature, nine of them were under growth hormone therapy. Precocious puberty was found in 14 patients, 10 of them received GnRH analog. Thyroid diseases were present in 19 patients (12 with hypothyroidism; six with thyroid nodules/cysts; one with chronic lymphocytic thyroidytis). Obesity was found in 18 patients. Six presented insipidus diabetes, five delayed puberty and three panhypopituitarism. Radiation was associated with the appearance of the aforementioned endocrinopathies. CONCLUSION: Ninety four of 320 (30 percent) patients presented endocrine late effects which emphasize the importance for these patients to be regularly followed-up in order to precociously diagnose endocrine late effects and provide them a better quality of life.

Linfoma de Hodgkin na infância e adolescência: 15 anos de experiência com o protocolo DH-II-90 / Hodgkin's lymphoma in children and adolescents: 15 years of experience with the DH-II-90 protocol

O desafio do tratamento do linfoma de Hodgkin na infância reside na redução da toxicidade aguda e tardia sem afetar os bons resultados terapêuticos. Crianças e adolescentes portadores de linfoma de Hodgkin recém-diagnosticado foram tratados com o protocolo institucional DH-II-90. Os objetivo deste trabalho foram: 1)avaliar as taxas de sobrevida global (SG) e livre de eventos (SLE) do protocolo DH-II-90 aplicado a portadores de LH; 2)avaliar as taxas de SG e SLE conforme estádio, idade, tumor "bulky", massa mediastinal, sintomas B, dose de radioterapia e 3)descrever os efeitos tardios. Sessenta e oito pacientes portadores de LH recém-diagnosticado, com idade entre 0 e 21 anos (idade mediana 9 anos, 20F:48M), foram tratados com quimioterapia (baixo risco:ABVD; alto risco:ABVD+MOP/COP) e radioterapia. O estadiamento foi distribuído desta forma: nove (13,2 por cento) estádio I A; 29 (42,6 por cento) II A; cinco (7,4 por cento) II B; nove (13,2 por cento) III A; dez (14,7 por cento) III B; dois (2,9 por cento) IV A e quatro (5,9 por cento) IV B. A SG em dez anos foi de 96,1 por cento ± 3,8 para o grupo de baixo risco e 93,3 por cento ± 4,5 para o de alto risco (p:0,402). A SLE foi de 88,9 por cento ± 5,2 em dez anos para o de alto risco e 86,5 por cento ± 6,3 para o de baixo risco (p: 0,969). A presença de massa mediastinal e doses de radioterapia maiores que 2100 cGy (p= 0,020 e p= 0,014, respectivamente) apresentam impacto negativo na SLE e a doença estádio I tem impacto positivo na SLE. Disfunção e carcinoma de tireoide são os efeitos tardios mais frequentes neste grupo de doentes. O protocolo DH-II-90 obteve resultados terapêuticos favoráveis, porém as taxas de complicações tardias, embora aceitáveis, demandam revisão do programa terapêutico.

The challenge of new protocols for Hodgkin's lymphoma (HL) treatment is to decrease the toxicity without impairing the results. The DH-II-90 protocol was designed to treat children and adolescents with HL. The objectives of this work were: 1) to assess the overall and event free survival of patients with newly diagnosed HL treated with the DH-II-90 protocol, 2) to assess the overall and event free survival by stage, age, presence of bulky disease, mediastinal mass, B symptoms, dose and type of radiotherapy, and 3) to describe late effects, data collected from the patients' charts. Sixty-eight patients with HL, from 0 to 21 years of age (median age 9 yr, 20F:48M) were treated with ABVD and involved-field radiotherapy for low-risk patients, and ABVD plus MOP or COP and extended field radiotherapy for high-risk patients. Stage distribution was: nine (13.2 percent) stage I A; 29 (42.6 percent) II A; five (7.4 percent) II B; nine (13.2 percent) III A; ten (14.7 percent) III B; two (2.9 percent) IV A and four (5.9 percent) IV B. The 10-year overall survival was 96.1 percent ± 3.8 percent for the low-risk group and 93.3 percent ± 4.5 percent for the high-risk group (p= 0.402). The 10-year event free survival was 88.9 percent ± 5.2 percent for high-risk and 86.5 percent ± 6.3 percent for low-risk patients (p= 0.969). The presence of mediastinal mass and more than 2100 cGy radiation doses had negative impact on event free survival (p= 0.020 and p= 0.014, respectively).Thyroid gland dysfunction was frequently observed and there were two cases of thyroid carcinoma. The DH-II-90 protocol is effective, but, due to the late effects presented by this group of patients, further modifications of the therapy schedule are required.

Piomiosite tropical ao diagnóstico de LLA: relato de caso / Tropical pyomyositis at diagnosis of ALL: case report

Os autores apresentam o caso de um jovem de 14 anos com história de dor em membros e febre. A investigação radiológica mostrou presença de abscessos compatíveis com o diagnóstico de piomiosite...

The authors report the case of 14 ys.o boy complaining of limbs pain and fever. The disclosure of abscesses at radiology work-up fulfilled the diagnosis S.aureus was isolated from right forearm effusion. Otherside the usual blood count featured in an infectious condition like that, leucopenia...

Measles and rubella antibody status in children after treatment for acute lymphoblastic leukemia

OBJETIVO: Avaliar a história vacinal e a situação da proteção vacinal contra sarampo e rubéola em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda após o término do tratamento. MÉTODOS: O estado imunológico contra o sarampo e a rubéola foi avaliado pela técnica ELISA em 22 crianças com leucemia linfóide aguda após o término do tratamento. RESULTADOS: Dos 22 pacientes, 20 haviam recebido previamente duas doses da vacina do sarampo, e 18 deles, uma dose da vacina da rubéola. Soropositivos para sarampo e rubéola resultaram em 65 e 88,9 por cento, respectivamente, sem correlação com idade do paciente, agressividade do tratamento ou tempo decorrido entre final do tratamento e coleta da amostra. CONCLUSÃO: Detectamos falha na proteção vacinal contra sarampo e rubéola em 35 e 11,1 por cento dos casos, respectivamente. Recomendamos, ao final do tratamento para leucemia linfóide aguda, aplicar reforço da vacina contra sarampo, avaliar o estado imunológico contra rubéola e, se necessário, revacinar o paciente.

OBJECTIVE: To assess the vaccination history and the status of vaccine-induced protection from measles and rubella in children after treatment for acute lymphoblastic leukemia. METHODS: Measles and rubella immunological status was assessed by the ELISA technique for 22 children previously treated for acute lymphoblastic leukemia. RESULTS: From the total of 22 patients, 20 had been given two doses of measles vaccine and 18 had had one dose of rubella vaccine. The percentage of patients seropositive for measles and rubella were 65 and 88.9 percent, respectively, with no correlation with age of patient, aggression of treatment or the time passed between the end of treatment and sample collection. CONCLUSIONS: We detected that vaccination had failed against measles and rubella in 35 and 11.1 percent of cases, respectively. We recommend that a measles booster be given after the completion of treatment for acute lymphoblastic leukemia and that rubella immunity status should be assessed at this point, with revaccination performed when necessary.

Recidivas extramedulares em leucemia linfocitica aguda: impacto da quimioterapia e definicao de um grupo particularmente favoravel / Extramedullary recurrences in acute lymphocytic leukemia: impact of chemotherapy and definition of a particularly favorable group

Comparar os resultados terapeuticos dos tres protocolos consecutivamente utilizados pelo Grupo Brasileiro para o Tratamento de Leucemias da Infancia em leucemia linfocitica aguda(LLA) pediatrica, especialmente...